La tuberculosis cutánea periorificial corresponde a un subtipo infrecuente de la enfermedad. Normalmente, se presenta con úlceras persistentes y dolorosas de bordes bien definidos, en la mucosa oral, la genital o la anal. Sin tratamiento, puede llevar a la diseminación de la infección y a la muerte del paciente. En la mayoría de los casos, se asocia con tuberculosis pulmonar o del sistema gastrointestinal. Se presenta el caso clínico de un hombre de 67 años de edad que desarrolló tuberculosis cutánea periorificial en la región anal, asociada a tuberculosis gastrointestinal y pulmonar. Hubo una adecuada mejoría con el tratamiento.