El síndrome subcutáneo de Sweet es una dermatosis neutrofílica con compromiso del tejido celular subcutáneo. Es una entidad poco frecuente pero asociada, en la mayoría de los casos, con síndromes mielodisplásicos o neoplasias hematológicas malignas. En ocasiones, su diagnóstico es difícil porque puede presentar manifestaciones clínicas similares a las de otras paniculitis neutrofílicas que requieren tratamientos diferentes, como las paniculitis infecciosas o el eritema nudoso. Se presenta el caso de una paciente con síndrome subcutáneo de Sweet y síndrome mielodisplásico, que mejoró rápidamente con el tratamiento con esteroides sistémicos.