Síndrome de nevo sebáceo lineal

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Reporte de caso
Rev Asoc Colomb Dermatol. 2017; 25 : 4 (octubre - diciembre), 334-338

Síndrome de nevo sebáceo lineal

Linear nevus sebaceous syndrome
Autor(es): 
Ana María Toro
atorocadavid@gmail.com
Médica de planta, Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia
Alejandra Ávila
Médica, residente de Dermatología, Universidad Pontificia Bolivariana, Medellín, Colombia
María Isabel Arredondo
Médica dermatóloga, Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia
Ana Cristina Ruiz
Médica dermatopatóloga, Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia.
Resumen: 

El síndrome de nevo sebáceo lineal es una facomatosis poco frecuente, originado por un ‘mosaicismo’ genético que involucra mutaciones del gen autosómico dominante HRAS o KRAS.
Se caracteriza por la coexistencia de nevo sebáceo con alteraciones multisistémicas, por lo cual se requiere un enfoque multidisciplinario para su manejo. Su diagnóstico es clínico; sin embargo, en ocasiones es difícil por el poco conocimiento del síndrome.
El nevo sebáceo se asocia con el desarrollo de neoplasias secundarias, en su gran mayoría benignas, y sólo unos pocos casos progresan a neoplasias malignas.

Palabras clave: 
nevo sebáceo de Jadassohn; síndromes neurocutáneos; mosaicio; neoplasias.

Summary: 

Linear nevus sebaceous syndrome is an infrequent phakomatosis created by a genetic mosaicism which involves HRAS o KRAS autosomal dominant gene mutation.
It is characterized by the coexistence of nevus sebaceous with multisystemic disturbances; thereby, management of the linear nevus sebaceous syndrome requires a multidisciplinary approach. Its diagnosis is clinical; however, occasionally it is difficult due to poor knowledge of the syndrome.
Nevus sebaceous is associated with the development of secondary neoplasms, most of which are benign, and just a few cases may progress to malignant neoplasms.
 

Key words: 
nevus, sebaceous of Jadassohn; neurocutaneous syndromes; mosaicism; neoplasms.
PDF del articulo
Figura 1. Placa amarilla y eritematosa de distribución lineal y superficie papilomatosa
Figura 1. Placa amarilla y eritematosa de distri...
Figura 2. Hiperplasia epidérmica y aumento del número de glándulas sebáceas en la dermis, algunas de las cuales drenan anormalmente en la epidermis, acompañadas de folículos pilosos inmaduros. Biopsia de piel del entrecejo y la región submentoniana.
Figura 2. Hiperplasia epidérmica y aumento del n...
Figura 3. A. Secuencia en T2 turbo spin eco T2. B. Secuencia IR. Alteración de la morfología del lóbulo temporal izquierdo con crecimiento del mismo, al igual que del espacio subaracnoideo y del sistema ventricular ipsilateral, hallazgos relacionados con
Figura 3. A. Secuencia en T2 turbo spin eco T2....

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