Pénfigo vulgar grave: reporte de caso de tratamiento exitoso con plasmaféresis y rituximab

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Reporte de caso
Rev Asoc Colomb Dermatol. 2015; 23: 4 (Octubre-Diciembre), 308-314

Pénfigo vulgar grave: reporte de caso de tratamiento exitoso con plasmaféresis y rituximab

Pemphigus vulgaris severe: Case report of successful treatment with plasmapheresis and rituximab
Autor(es): 
Claudia Marcela Gaviria
claugavi02@hotmail.com
Médica, residente de Dermatología, Universidad CES, Medellín, Colombia
Lina María Colmenares
Médica dermatóloga; docente de Dermatología, Universidad CES, Medellín, Colombia
Resumen: 

Las enfermedades ampollosas autoinmunitarias se clasifican, según la profundidad de las ampollas en la piel, en intraepidérmicas (grupo de los pénfigos) y subepidérmicas (grupo de los penfigoides). En el grupo de los pénfigos hay seis variantes principales y el pénfigo vulgar es el más común de este grupo. Desde que se inició el tratamiento con cortiesteroides sistémicos e inmunosupresores, el pronóstico de la enfermedad ha mejorado progresivamente, pero, los efectos secundarios asociados al uso prolongado de estos medicamentos continúa siendo una causa importante de morbimortalidad; esto ha llevado al desarrollo de nuevas alternativas terapéuticas dirigidas a los diferentes aspectos de la patogenia de la enfermedad. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino y 31 años de edad, con antecedentes de pénfigo vulgar de varios años de evolución, resistente al tratamiento convencional con corticoesteroides sistémicos y ahorradores de esteroides, que reaccionó satisfactoriamente a la administración de plasmaféresis y rituximab.

Palabras clave: 
Pénfigo, rituximab, plasmaféresis.

Summary: 

Autoimmune blistering diseases are classified according to the level of blister formation in intraepidermal (pemphigus group) and sub-epidermal (pemphigoid group). In the pemphigus group there are six main variants, being the most common pemphigus vulgaris in this group. The prognosis of the disease has gradually improved since the use of systemic steroids and immunosuppressants, but the adverse effects associated with prolonged use of these drugs remains a major cause of morbidity and mortality in these patients. This has led to the development of new therapies aimed at different points in the pathogenesis of the disease. We present the case of a 31-years old male patient with a clinical history of several years pemphigus vulgaris resistant to conventional therapy with systemic steroids and steroid sparing that responded satisfactorily to treatment with plasmapheresis rituximab.

Key words: 
Pemphigus, rituximab, plasmapheresis.
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