Los nevus epidérmicos son hamartomas que se originan en el ectodermo embrionario, a partir de células pluripotenciales de la capa basal de la epidermis, las cuales, durante el desarrollo normal de la piel, dan origen a los queratocitos, glándulas sebáceas, folículos pilosos, glándulas apocrinas y ecrinas. Los que se derivan de los queratocitos se denominan nevus epidérmicos verrugosos. Clínicamente, estos nevus pueden tener dos formas de presentación: localizados o circunscritos y extensos, o generalizados; entre estos últimos se encuentran el nevus unius lateris y la ichthyosis hystrix que, comúnmente, toman una configuración transversa en el tronco y una configuración lineal en las extremidades. Se presenta el caso de un paciente con un nevus unius lateris aislado, como variante del espectro clínico del nevus epidérmico verrugoso, que rara vez se presenta sin manifestaciones sistémicas asociadas.