Linfoma cutáneo paniculitoide de células T asociado a síndrome hemofagocítico, a propósito de un caso

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Reporte de caso
Rev Asoc Colomb Dermatol. 24: 1 (Enero-Marzo), 47-50.

Linfoma cutáneo paniculitoide de células T asociado a síndrome hemofagocítico, a propósito de un caso

Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma with haemophagocytic syndrome, about a case
Autor(es): 
Ana Paula Giraldo
paula88_2@hotmail.com
Médica, residente de Dermatología, Universidad CES, Medellín, Colombia
Delsy Yurledy del Río
Médica dermatóloga, Hospital Pablo Tabón Uribe, Medellín, Colombia
Ana Cristina Ruíz
Médica dermatopatóloga; docente, Universidad CES, Hospital Pablo Tabón Uribe, Medellín, Colombia
Resumen: 

El linfoma cutáneo de células T hace parte de las neoplasias linfoides crónicas, que pueden afectar múltiples órganos, además de la piel. La forma subcutánea (paniculitoide) comprende sólo el 1 % de los casos y su presentación es variable. Se presenta el caso de una mujer de 16 años, con un año de evolución de fiebre intermitente, pérdida de peso, diaforesis y lesiones induradas en la piel. En el examen físico presentaba múltiples placas difusas, eritemato-violáceas y de consistencia dura, en el tronco, los muslos y los antebrazos. Se tomó biopsia de piel para estudio con hematoxilina y eosina, inmunohistoquímica y ‘clonalidad’ de linfocitos, confirmándose el diagnóstico de linfoma subcutáneo paniculítico de células T. Asociados a este cuadro clínico, la paciente presentaba criterios para síndrome hemofagocítico, por lo que se inició manejo con poliquimioterapia y se obtuvo mejoría clínica.

Palabras clave: 
linfoma cutáneo de células T, paniculitis, síndrome de activación macrofágica.

Summary: 

Cutaneous T cell lymphoma is part of the chronic lymphocytic neoplasms and could affect skin and some other organs. The subcutaneous form (panniculitis) comprises only 1% of cases and the presentation is variable. We present the case of a 16-year-old woman with a 1 year history of intermittent fever, weight loss, sweating and indurated skin lesions. At the physical examination she presents diffuse, hard and erythematous nodules on trunk, thighs and forearms. With these findings skin biopsy is taken for histological studies, immunohistochemistry and molecular analysis, reporting subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma. Associated with that, the patient presents criteria for hemophagocytic syndrome, so begins polychemotherapy management with improved disease.

Key words: 
T- cell lymphoma, panniculitis, macrophage activation syndrome.
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