Ictiosis arlequín, un caso impactante

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Reporte de caso
Rev Asoc Colomb Dermatol. 2015; 23: 3 (Julio-Septiembre), 221-224

Ictiosis arlequín, un caso impactante

Harlequin ichthyosis, impact case.
Autor(es): 
Katterine Loriett Rojas
loriettrojas@hotmail.com
Médica pediatra, Universidad Libre, Seccional Cali, Colombia.
Jairo Victoria
Dermatòlogo pediatra, docente de posgrado, Universidad Libre, Seccional Cali, Colombia.
Francisco Acosta
Médico pediatra neonatólogo, Universidad del Cauca, Popayán, Colombia.
Edwin Guzmán
Médico ginecólogo y obstetra, Universidad del Cauca, Popayán, Colombia.
Resumen: 

La ictiosis arlequín es la forma más grave de la ictiosis congénita y frecuentemente es mortal en la etapa perinatal, pues los pacientes rara vez sobreviven más de una semana. En 1750, Hart describió el primer caso y hasta la fecha son pocos los casos publicados. Se presenta el caso de una recién nacida de 35 semanas de gestación, cuya madre adolescente no asistió a los controles prenatales, por lo cual el diagnóstico se hizo después del nacimiento. Se hospitalizó en la unidad de cuidados intensivos neonatales para control térmico e hidroelectrolítico, y prevención de la sepsis de origen cutáneo, sin embargo, a las pocas horas falleció. Aunque en la práctica clínica es una entidad poco común, el personal de salud debe conocer las medidas iniciales de soporte para prevenir complicaciones y poder ofrecer un manejo multidisciplinario a estos pacientes.

Palabras clave: 
ictiosis congénita, feto arlequín, genodermatosis, ictiosis arlequín.

Summary: 

Harlequin ichthyosis is the most severe form of congenital ichthyosis and is often fatal in the perinatal stage because rarely survive more than a week. Hart, described the first case in 1750 and to date there are few published cases. We present a case report of a male newborn with 35 weeks of gestation, whose teenage mother did not attend prenatal care, so the diagnosis was made after birth occurred. He was hospitalized in the neonatal intensive care unit for thermal and electrolyte control and prevention of sepsis of skin origin; however, he died within hours. Although it is a rare entity in clinical practice, the health personnel should know the initial supportive measures to prevent complications and to offer a multidisciplinary approach to these patients.

Key words: 
congenital ichthyosis, harlequin fetus, genodermatosis, harlequin ichthyosis.
PDF del articulo

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