La ictiosis arlequín es la forma más grave de la ictiosis congénita y frecuentemente es mortal en la etapa perinatal, pues los pacientes rara vez sobreviven más de una semana. En 1750, Hart describió el primer caso y hasta la fecha son pocos los casos publicados. Se presenta el caso de una recién nacida de 35 semanas de gestación, cuya madre adolescente no asistió a los controles prenatales, por lo cual el diagnóstico se hizo después del nacimiento. Se hospitalizó en la unidad de cuidados intensivos neonatales para control térmico e hidroelectrolítico, y prevención de la sepsis de origen cutáneo, sin embargo, a las pocas horas falleció. Aunque en la práctica clínica es una entidad poco común, el personal de salud debe conocer las medidas iniciales de soporte para prevenir complicaciones y poder ofrecer un manejo multidisciplinario a estos pacientes.