La enfermedad de Paget es un adenocarcinoma intraepitelial que aparece en el complejo areola-pezón o, en su forma extramamaria, en zonas anatómicas ricas en glándulas sudoríparas apocrinas. La localización exclusiva en la región inguinal, sin compromiso de otras zonas, es infrecuente y de difícil diagnóstico clínico. Se presenta el caso de un hombre de 72 años con una lesión localizada en la ingle derecha, de tiempo de evolución incierto, con antecedentes de enfermedad de Chagas, hipertensión arterial, dos accidentes cerebrovasculares y anticoagulación con warfarina, en quien se confirmó el diagnóstico de enfermedad de Paget extramamaria. Se descartó la presencia de neoplasia extracutánea y se trató con imiquimod tópico al 5 % durante 24 semanas, con mejoría y sin recurrencia de la lesión después de dos años de seguimiento. La enfermedad de Paget extramamaria es una enfermedad poco conocida, con manifestaciones clínicas que se pueden confundir fácilmente con otras dermatosis, lo cual retarda su diagnóstico y tratamiento oportunos. El imiquimod tópico es una alternativa segura y efectiva en pacientes con lesiones localizadas, cuando el tratamiento quirúrgico es rechazado o está contraindicado.