Enfermedad de Hailey Hailey

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Reporte de caso
Rev Asoc Col Dermatol. Volumen 16, número 1, marzo de 2008, pág. 38-39.

Enfermedad de Hailey Hailey

Hailey - Hailey Disease.
Autor(es): 
Xavier Rueda
ruedalozada@yahoo.com
Dermatólogo, dermatopatólogo, dermatologo oncólogo. Instituto Nacional de Cancerología, Bogotá
Andrea Amaya
Patóloga, dermatopatóloga. Universidad Nacional de Colombia, Bogotá.
Resumen: 

La enfermedad de Hailey Hailey o pénfigo familiar benigno es una genodermatosis autonómica dominante ligada al gen ATP2C1 localizado en el cromosoma 3q21-q24. El gen codifica una bomba de calcio intracelular que participa en la formación de moléculas de adhesión como las cadherinas. Histológicamente, la enfermedad se caracteriza por una acantolisis prominente que lleva a la formación de vesicoampollas intraepidérmicas. Se presenta un caso ilustrativo desde el punto de vista clínico e histopatológico.

Palabras clave: 
Enfermedad de Hailey Hailey, acantólisis, patología.

Summary: 

Hailey – Hailey disease (familiar benign pemphigus) is a genodermatosis, inherited as an autosomal dominant condition mapped to chromosome 3q21-q24. It encodes a Ca2+pump implicated in the production the cadherins adhesion molecules. The main histologic characteristic is the acantholysis, responsible of the intraepidermal vesicles and bullae. We report a typical clinical and histological case of the disease.

Key words: 
Hailey-Hailey disease, acantholysis, pathology.
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Referencias

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