Enfermedad de Hailey Hailey


Enfermedad de Hailey Hailey
La enfermedad de Hailey Hailey o pénfigo familiar benigno es una genodermatosis autonómica dominante ligada al gen ATP2C1 localizado en el cromosoma 3q21-q24. El gen codifica una bomba de calcio intracelular que participa en la formación de moléculas de adhesión como las cadherinas. Histológicamente, la enfermedad se caracteriza por una acantolisis prominente que lleva a la formación de vesicoampollas intraepidérmicas. Se presenta un caso ilustrativo desde el punto de vista clínico e histopatológico.
Summary:
Hailey – Hailey disease (familiar benign pemphigus) is a genodermatosis, inherited as an autosomal dominant condition mapped to chromosome 3q21-q24. It encodes a Ca2+pump implicated in the production the cadherins adhesion molecules. The main histologic characteristic is the acantholysis, responsible of the intraepidermal vesicles and bullae. We report a typical clinical and histological case of the disease.