El carcinoma basocelular de la unidad ungular es una entidad rara, de etiología desconocida, prevalente en hombres y cuya principal localización es en el dedo pulgar. Hasta ahora hay 22 casos reportados a nivel mundial. Por sus características clínicas, diferentes a las de los carcinomas basocelulares en otras localizaciones, son frecuentes los diagnósticos iniciales errados. El tratamiento mediante cirugía de Mohs ha sido descrito en el 30 %, aproximadamente, de los casos reportados, con excelentes resultados.